الهيموفيليا‏(‏ أ‏)‏ هي نقص معامل التجلط‏(8)‏ وهي تصيب الذكور فقط نتيجة لوراثة من ناحية الأم‏,‏ كما تحدث حالات نتيجة طفرة مفاجئة‏(20%‏ من الحالات‏.)‏ ويجب ان تعلم الأم أن هناك أدوية ممنوعة ويجب ان ترتب غرفة الابن المصاب بطريقة تحميه من السقوط حتي لا يتعرض للنزيف‏,‏

كما يجب أن تحتفظ الأم بدواء معاملات التجلط في ثلاجة المنزل حيث تبين ان نسبة الشفاء تصل إلي‏98%‏ إذا بدأ العلاج خلال‏30‏ دقيقة من الإصابة ويحتاج المريض في هذه الحالة إلي جرعة علاج واحدة فقط‏,‏ أما في حالة بدء العلاج متأخرا فتصل نسبة الشفاء إلي‏50%‏ وفي هذه الحالة يحتاج المريض من‏3‏ إلي‏4‏ جرعات كل‏12‏ ساعة وعرض د‏.‏ محسن الألفي تجربة وحدة الدم في مستشفي الأطفال الجامعي بعين شمس والتي ترعي‏286‏ مريض هيموفيليا‏(‏ أ‏)‏ كلهم من الذكور وكذلك‏87‏ مريض هيموفيليا‏(‏ ب‏)‏ نقص معامل التجلط‏(9)‏ وهي أقل خطورة من نقص معامل التجلط‏(8)‏

ونادرا ما يحدث النزف في المفاصل وهي المشكلة الرئيسية لمرضي هيموفيليا‏(‏ أ‏)‏ والذين ينزفون في العضلات أيضا مما يؤدي إلي تليفها وتيبس المفاصل وقصر الأوتار ويصبح المريض قعيدا‏..‏ ومع مطلع هذا العام بدأ توافر معاملات التجلط المخلقة بالهندسة الوراثية وتبلغ نسبة الأمان فيها وخلوها من فيروسات الإيدز والفيروس الكبدي‏100%‏ ولكن تبلغ تكلفتها ثلاثة أضعاف المعاملات المصنعة من البلازما‏.‏

أما مرضي الفون فلبرانت والذي يصيب‏1%‏ من المصريين‏80%‏ منهم من الإناث فقد تحدثت عنه الدكتورة نيفين قاسم أستاذ تحاليل الدم بجامعة عين شمس موضحة أن أعراضه تظهر علي شكل بقع زرقاء متكررة لأقل اصابة مع حدوث نزف من اللثة متكرر مع استخدام فرش الأسنان واستمرار النزف لساعات عند خلع أحد الضروس وتكرار نزف الأنف‏,‏ والأهم هو النزف الشهري الغزير والنزف أثناء الحمل وبعد الولادة وهو السبب الثاني لوفاة الأمهات‏.‏

ويعتبر النوع الثالث لمرضي فون فولبرانت هو الأخطر ومن حسن الحظ أنه يمثل‏5%‏ فقط من الحالات أما النوع الثاني فقط يؤدي لحدوث مرض ويشبه نقص في معامل التجلط‏(8)‏ أو يحدث نقص في الصفائح الدموية‏.‏

وأهم ما يميز هذا المرض هو أنه بالرغم من انتشاره حيث يعاني منه‏4/3‏ مليون مصري إلا أن‏10%‏ فقط من الحالات تكون مصحوبة بنزف شديد خاصة بعد العمليات الجراحية كما يجب علي الاطباء أن يسألوا عن تاريخ النزف في الأسرة ويجب ألا يعتمد تشخيصهم علي الفحوصات والتشخيص الجيني لأنه بسؤال عينة من المرضي عن حالة النزف عندهم اجاب‏90%‏ منهم بالنفي‏,‏ وعند السؤال التفصيلي تبين أن‏95%‏ منهم تعرضوا للنزف‏,25%‏ نزف متكرر‏,10%‏ نزف غزير متكرر وعند عمل الفحوصات المعملية تبين أن‏13%‏ من المجموعة الأخيرة تعاني من داء فون فولدانت

وأن‏20%‏ من الفتيات المراهقات والسيدات اللاتي تعانين من النزف الشهري مرضي بهذا الداء‏,‏ وأهمية معرفة ذلك هو إمكانية إنقاذ حياتهم في حالة التعرض لإصابات أو عمليات جراحية بإعطائهم معامل فون فولبرانت المصنع بالهندسة الوراثية أو معامل التجلط‏(7)‏ النشط‏..‏ كما استعرض د‏.‏ مجدي الأكيابي ممثل الاتحاد العالمي في مصر الخدمات والتقنيات المتوافرة في الوطن العربي وفرص تبادل الخبرات والأبحاث‏